近日，山西省医院协会常务理事单位——长治市第二人民医院风湿免疫科主任张惠广主任医师团队凭借精准诊断、规范救治、严密监护，成功救治一名因“发热伴咳嗽、咯血、胸闷、气紧1月余”入院、病情持续进展的重症ANCA相关血管炎患者。在科室团队全力救治与精细化管理下，患者症状缓解，脏器损伤逐步逆转，生命体征平稳恢复，顺利脱离危重状态。

患者为中老年女性，入院前1个多月受凉后出现发热，体温38.4℃左右，伴鼻塞、眼红、听力下降，同时出现咳嗽、咳痰、咯血，活动后胸闷、气紧加重，严重影响日常生活。院外给予抗感染治疗后，咳嗽、咳痰、咯血症状未见减轻，逐渐出现乏力、双下肢水肿、精神差加重，完善化验可见多项关键指标异常。院外考虑血管炎，建议到风湿科就诊。患者家属慕名找到张惠广。

患者入院后，张惠广高度重视，立即组织主管大夫吴俊桥及科室医疗团队全面复盘病史、检验及影像资料，并紧急补充完善相关检查，结合临床—影像—检验三位一体证据明确诊断：ANCA相关血管炎、肉芽肿性多血管炎、上呼吸道受累、肺部受累、肾脏受累。

针对患者病情重、肺肾同时受累、咯血、低蛋白等病情，且经济情况差，没有儿女陪护，只有一个60余岁老伴陪侍的特殊情况，科室迅速制定个体化、规范化、阶梯化救治方案：给予糖皮质激素冲击治疗，强力抑制血管炎症；同时给予环磷酰胺，以求实现对病情的精准控制，并积极预防感染的发生，加强对症、支持治疗。在医护团队的严密监护和精准调控下，患者咯血症状逐渐缓解。

患者咯血症状缓解后，血尿始终存在，还出现血肌酐升高、血小板减低、水肿加重等情况，张惠广、吴俊桥冷静分析实验室指标及病情，结合北京协和医院侯勇教授会诊意见，调整治疗方案，患者血肌酐稳定并下降，血小板恢复正常，精神状态明显好转。最终，患者病情好转出院。出院后第一次复查，血肌酐基本恢复正常，尿潜血转阴。

ANCA相关性血管炎是国家六部委联合发布的第二批成人罕见病之一，是一类起病隐匿、进展极快、病死率高的自身免疫性小血管炎，常以发热、咳嗽、咯血、肾功能损伤、周围神经炎等为主要表现，极易被误诊为肺炎、支气管炎、感冒、肾炎，一旦延误治疗，可快速进展为肺出血、呼吸衰竭、急性肾损伤、多器官衰竭。若出现以下表现，建议尽早到风湿免疫科就诊：长期发热不退，抗感染无效；咳嗽、咳痰、痰中带血、胸闷、气短、活动后喘憋；乏力、消瘦、食欲差；血尿、泡沫尿、水肿、肾功能异常；鼻塞、流涕、耳痛、咽痛、鼻窦病变（GPA常见）；哮喘、鼻息肉、周围神经炎、皮疹。早识别、早确诊、早规范治疗是降低重症、保护肺肾、改善预后的关键。

长治市第二人民医院风湿免疫科长期开展系统性血管炎、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征、皮肌炎、硬皮病、痛风、强直性脊柱炎、银屑病关节炎、骨性关节炎等常见及疑难风湿病的规范化诊疗。针对ANCA相关性血管炎、大血管炎、白塞病、重症狼疮、巨噬细胞活化综合征等危重症，已建立快速诊断—规范诱导—巩固维持—长期随访的全流程管理体系；同时在痛风性关节炎全程管理、骨性关节炎早期干预与延缓进展等方面经验丰富。科室主任张惠广2026年4月受聘担任长治市成人罕见病质控中心副主任委员。科室为长治市风湿病学会、长治医师协会风湿免疫分会挂靠单位。（吴俊桥 谌飞君 张惠广 雷赫）